Болезнь Рейно

Феномен Рейно (болезнь Рейно, синдром Рейно)

Феномен Рейно — это значительно выраженная реакция мелких кровеносных сосудов кончиков пальцев на воздействие холода или психоэмоциональное потрясение.

В основе заболевания лежит нарушение нервной регуляции сосудистого тонуса, в результате чего в ответ на внешние раздражители происходит стойкое сужение мелких сосудов. Заболевание наиболее распространено у лиц молодого возраста. Женщины болеют во много раз чаще, чем мужчины.

Причины феномена Рейно

Выделяют первичный феномен Рейно, или болезнь Рейно, которая возникает самостоятельно и встречается в 90% случаев (причины ее доподлинно не известны, важным предрасполагающим фактором считают обусловленные наследственностью особенности реакции сосудов на различные внешние обстоятельства), и вторичный феномен Рейно, или синдром Рейно, который является осложнением таких системных заболеваний, как системная склеродермия, системная красная волчанка. Помимо этого, синдром Рейно развивается при поражении шейного отдела позвоночника, периферической нервной системы, эндокринной системы (гипертиреоз, диэнцефальные расстройства), пальцевых артериитах, артериовенозных аневризмах, добавочных шейных ребрах, при криоглобулинемии.

Симптомы болезни и синдрома Рейно

В течение болезни выделяют три стадии:

  • Ангиоспастическая. Для этой стадии характерно приступообразное сужение сосудов, сопровождающееся выраженной клинической симптоматикой, сменяющееся периодом полного благополучия. При болезни или синдроме Рейно в начале заболевания, как правило, поражаются сосуды пальцев рук. Характерным симптомом заболевания в момент приступа является последовательная смена окраски кожи под влиянием холода или эмоционального стресса. В начале приступа кожа становится бледной, холодной на ощупь, через некоторое время за счет нарушения питания она приобретает синюшную окраску.

 

Побледнение пальцев кисти при феномене Рейно

Приступ длится несколько минут. Затем кровоток восстанавливается, наблюдается порозовение и потепление кожных покровов. При этом  пациенты могут предъявлять жалобы на более или менее выраженные боли в этой области. Через некоторое время кожа приобретает нормальную окраску, которая сохраняется до следующего приступа. После окончания приступа у многих пациентов появляется ощущение зябкости, покалывания, а также онемение кончиков пальцев, которые через некоторое время проходят. На ранних этапах заболевания внешние проявления регистрируются только на одном или нескольких пальцах руки, в дальнейшем область поражения распространяется на все пальцы кисти, стопы, а также кончики носа, ушей, губы.

Очень часто при болезни Рейно заболевание останавливается на этой стадии, в то время как при синдроме Рейно обычно развиваются более драматичные последствия.

  • Ангиопаралитическая стадия. На этой стадии приступы становятся более продолжительными, онемение и посинение пальцев может продолжаться несколько часов.

 

Синюшность конечных фаланг пальцев кисти

В течение этого времени пациенты предъявляют жалобы на значительно выраженные болевые ощущения в кончиках пальцев. Из-за нарушения кровотока появляется отечность пальцев. Стойкое сужение сосудов приводит к нарушению питания тканей, что проявляется в формировании мелких пузырьков, на месте которых в последствие образуются мелкие рубчики.

Первая и вторая стадия при синдроме Рейно длится в среднем 3-5 лет.

  • Трофопаралитическая стадия. Финальная стадия заболевания, характеризуется глубокими нарушениями питания окружающих тканей. На кончиках пальцев возникают длительно незаживающие язвы, очаги омертвения тканей, при присоединении инфекции развивается гангрена.

 

Язва конечной фаланги II пальца кисти при синдроме Рейно

 

Некрозы конечных фаланг пальцев кисти при синдроме Рейно

Нередко все три стадии феномена Рейно можно встретить у одного человека, в том числе на соседних пальцах одной руки.

Симптомы, сходные с симптомами болезни Рейно, наблюдаются и при заболеваниях желез внутренней секреции, нервной системы, ослаблении иммунитета, а также при хроническом отравлении солями свинца и ртути, длительном воздействии вибрации. В этих случаях сосудистые нарушения могут быть одними из первых и наиболее значительных симптомов, поэтому не стоит заниматься самодиагностикой, обратитесь к врачу при выявлении у себя вышеперечисленных симптомов.

Обследование при болезни и синдроме Рейно

В диагностическом плане очень важно разграничить синдром Рейно и болезнь Рейно. Для болезни Рейно выделены следующие диагностические критерии:

  • симметричное поражение пальцев;
  • отсутствия другого заболевания сосудов;
  • отсутствие стойкого нарушения питания окружающих тканей (некроза, язв, гангрены);
  • отсутствие поражения капилляров ногтевого ложа;
  • отсутствие лабораторных показателей, специфичных для системных заболеваний (антинуклеарные антитела, ускоренное СОЭ).

Диагноз болезнь или синдром Рейно является достоверным при выявлении трехфазного (бледность-синюшность-покраснение) изменения окрашивания  кожи последних фаланг пальцев при приступах. В остальных случаях диагноз является предположительным. При наличии определенных заболеваний соединительной ткани (системная склеродермия, системная красная волчанка) диагноз синдром Рейно становится наиболее вероятным.

Для определения состояния капилляров ногтевого ложа применяется капилляроскопия.

 

Изображение нормальных капилляров ногтевого ложа, получаемое при капилляроскопии. Увеличение в 175 раз

С помощью микроскопа врач оценивает капилляры кожной складки ногтевого ложа. Метод безболезненный, дополнительной подготовки к исследованию не требуется.

Для имитации приступа и выявления при этом изменений окраски кожи проводится холодовая проба. Руку пациента на 2-3 минуты погружают в воду с температурой 10°С и наблюдают за состоянием кожных покровов в динамике.

Лечение болезни Рейно

Сегодня можно если не излечить полностью, то значительно замедлить прогрессирование болезни Рейно. Лечение заболевания проводится ревматологом. Общие рекомендации в основном направлены на изменение образа жизни и включают следующие положения:

  • необходимо избегать длительного пребывания в холодных местах. Рекомендуется ношение одежды, сберегающей тепло (рукавицы, шапка, теплое нижнее белье).
  • отказ от курения, употребления кофеин содержащих напитков — обязательная составляющая успешного лечения.
  • необходимо избегать психоэмоциональных стрессов, а также воздержаться от приема лекарственных препаратов, оказывающих стимулирующее действие на нервную систему (симпатомиметики, клонидин и другие).
  • избегать воздействия вибрации (кофемолка, блендер и т.п); холодильник, стиральную машину поставьте на резиновый коврик, чтобы смягчить вибрацию.

Первая помощь при приступе

При возникновении приступа рекомендуется принять меры для согревания кисти: опустить руки в теплую воду, зажать в области подмышек, растереть кончики пальцев, выполнить круговые движения в суставах кисти. Обычно данные мероприятия позволяют восстановить тонус сосудов.

Медикаментозное лечение болезни и синдрома Рейно

Для лечения заболевания в настоящее время широко применяются сосудорасширяющие препараты и антиагреганты (препятствующие склеиванию тромбоцитов и формированию тромбов). Из сосудорасширяющих средств наиболее распространены блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, амлодипин). В качестве антиагреганта применяется пентоксифиллин. В случае инфицирования язв, появлении очагов некроза показано хирургическое лечение.

При болезни Рейно прогноз благоприятный, так как стойкое нарушение питания тканей формируется очень редко. При синдроме Рейно характер течения заболевания и влияние на качество жизни пациента, как правило, определяется основным заболеванием.

Торакоскопическая симпатэктомия – это малоинвазивная эндоскопическая процедура, которая проводится под общей анестезией с использованием видеомониторинга на симпатическом стволе преимущественно грудного отдела и направлена на контролируемое снижение активности симпатической нервной системы в случаях ее патологической гиперактивности.

Торакоскопическая симпатэктомия в настоящее время успешно используется в лечении различных видов нарушений сердечного ритма (LOQT Syndrome), при повреждении периферических нервов верхней конечности (комплексный регионарный болевой синдром), как метод лечения ладонного гипергидроза, стрессового покраснения лица (блашинг-синдром), вазоспастического акроцианоза, в лечении нарушений кровоснабжения верхних конечностей (болезнь Рейно, облитерирующий эндартериит, посттромботическая дистальная окклюзия), при злокачественном болевом синдроме (рак поджелудочной железы), а также многих других патологиях. На данный момент развития эндоскопической хирургии, в структуре лечения этих заболеваний, торакоскопическая симпатэктомия позволяет добиться высокой эффективности и желаемого результата.

Профилактика болезни Рейно

Первые приступы заболевания могут появиться после перенесенных инфекций или воздействия провоцирующих факторов — переутомления, переохлаждения, неумеренного загорания. Развитие болезни Рейно возможно как следствие травмы мозга или сильного эмоционального потрясения. В пользу неврологической природы заболевания говорит также симметричность поражения: проявления болезни почти одновременно захватывают одинаковые участки справа и слева. Но определенное значение имеет и физическая нагрузка на пальцы — заболевание чаще возникает у секретарей, пианисток. Следует избегать вышеперечисленных факторов риска даже здоровому человеку.